RESUMO
El feocromocitoma y el paraganglioma son tumores neuroendocrinos secretores de catecolaminas. Los feocromocitomas se originan en la médula suprarrenal, mientras que los paragangliomas son extraadrenales. Se describe una serie de casos de niños con diagnóstico anatomopatológico de feocromocitoma o paraganglioma que consultaron en un hospital pediátrico de alta complejidad de Argentina. Se incluyeron 21 pacientes, 14 varones, con una mediana de edad de 11,4 años; 8 casos con feocromocitoma y 13 casos con paraganglioma. Se presentaron con hipertensión arterial 14/21. La mayoría de los paragangliomas tuvieron localización paraaórtica (9/13). Debido a que representan una causa potencialmente curable de hipertensión arterial, la sospecha clínica es muy importante. El diagnóstico temprano y la instauración de un tratamiento antihipertensivo adecuado, que permita afrontar la cirugía con normotensión arterial, aseguran la curación en la mayoría de los casos si la resección tumoral es completa.
Pheochromocytomas and paragangliomas are neuroendocrine tumors producing catecholamines. Pheochromocytomas occur in the adrenal medulla, while paragangliomas are those that occur outside the adrenal gland. Here we describe a case series of children with a pathological diagnosis of pheochromocytoma or paraganglioma who consulted at a tertiary care children's hospital in Argentina. A total of 21 patients (14 males) were included; their median age was 11.4 years; 8 children had pheochromocytoma and 13, paraganglioma. Arterial hypertension was observed in 14/21. Most paragangliomas were para-aortic (9/13). Since they are a potentially curable cause of hypertension, clinical suspicion is very important. An early diagnosis and the initiation of an adequate antihypertensive treatment, which allows the patient to undergo surgery with normal blood pressure, ensure a cure in most cases if tumor resection is complete.
Assuntos
Humanos , Criança , Paraganglioma/complicações , Paraganglioma/diagnóstico , Feocromocitoma/complicações , Feocromocitoma/diagnóstico , Neoplasias das Glândulas Suprarrenais/diagnóstico , Neoplasias das Glândulas Suprarrenais/terapia , Hipertensão/diagnóstico , Argentina , HospitaisRESUMO
Pheochromocytomas and paragangliomas are neuroendocrine tumors producing catecholamines. Pheochromocytomas occur in the adrenal medulla, while paragangliomas are those that occur outside the adrenal gland. Here we describe a case series of children with a pathological diagnosis of pheochromocytoma or paraganglioma who consulted at a tertiary care children's hospital in Argentina. A total of 21 patients (14 males) were included; their median age was 11.4 years; 8 children had pheochromocytoma and 13, paraganglioma. Arterial hypertension was observed in 14/21. Most paragangliomas were para-aortic (9/13). Since they are a potentially curable cause of hypertension, clinical suspicion is very important. An early diagnosis and the initiation of an adequate antihypertensive treatment, which allows the patient to undergo surgery with normal blood pressure, ensure a cure in most cases if tumor resection is complete.
El feocromocitoma y el paraganglioma son tumores neuroendocrinos secretores de catecolaminas. Los feocromocitomas se originan en la médula suprarrenal, mientras que los paragangliomas son extraadrenales. Se describe una serie de casos de niños con diagnóstico anatomopatológico de feocromocitoma o paraganglioma que consultaron en un hospital pediátrico de alta complejidad de Argentina. Se incluyeron 21 pacientes, 14 varones, con una mediana de edad de 11,4 años; 8 casos con feocromocitoma y 13 casos con paraganglioma. Se presentaron con hipertensión arterial 14/21. La mayoría de los paragangliomas tuvieron localización paraaórtica (9/13). Debido a que representan una causa potencialmente curable de hipertensión arterial, la sospecha clínica es muy importante. El diagnóstico temprano y la instauración de un tratamiento antihipertensivo adecuado, que permita afrontar la cirugía con normotensión arterial, aseguran la curación en la mayoría de los casos si la resección tumoral es completa.
Assuntos
Neoplasias das Glândulas Suprarrenais , Hipertensão , Paraganglioma , Feocromocitoma , Humanos , Masculino , Criança , Feocromocitoma/diagnóstico , Feocromocitoma/complicações , Argentina , Paraganglioma/diagnóstico , Paraganglioma/complicações , Neoplasias das Glândulas Suprarrenais/diagnóstico , Neoplasias das Glândulas Suprarrenais/terapia , Hipertensão/diagnóstico , HospitaisRESUMO
La hipertensión arterial (HTA) grave en pediatría responde fundamentalmente a causas secundarias. Presentamos una paciente adolescente de 14 años con HTA grave, alcalosis metabólica e hipopotasemia, secundaria a un tumor de células yuxtaglomerulares productor de renina, diagnosticado luego de dos años de evolución de HTA.
Severe arterial hypertension (HTN) in pediatrics is mainly due to secondary causes. Here we describe the case of a 14-year-old female adolescent with severe HTN, metabolic alkalosis, and hypokalemia, secondary to a renin-secreting juxtaglomerular cell tumor diagnosed after 2 years of HTN progression.
Assuntos
Humanos , Feminino , Adolescente , Hipertensão/etiologia , Hipopotassemia/complicações , Neoplasias Renais/complicações , Neoplasias Renais/diagnóstico , Renina/metabolismo , Sistema Justaglomerular/metabolismo , Sistema Justaglomerular/patologiaRESUMO
Severe arterial hypertension (HTN) in pediatrics is mainly due to secondary causes. Here we describe the case of a 14-year-old female adolescent with severe HTN, metabolic alkalosis, and hypokalemia, secondary to a renin-secreting juxtaglomerular cell tumor diagnosed after 2 years of HTN progression.
La hipertensión arterial (HTA) grave en pediatría responde fundamentalmente a causas secundarias. Presentamos una paciente adolescente de 14 años con HTA grave, alcalosis metabólica e hipopotasemia, secundaria a un tumor de células yuxtaglomerulares productor de renina, diagnosticado luego de dos años de evolución de HTA.
